1841년 West가 자기 아들의 간질 양상을 처음 기술하여 알려지게 된 질환으로 근간대성 간질(myoclonic seizure), 뇌파검사상 hypsarrhythmia, 심한 정신지체의 세가지 특징을 나타내는 질환으로 West syndrome 이라고 불리우기도 합니다.

■ 동의어 :

웨스트 증후군, infantile spasm, West syndrome, salaam seizure

■ 정 의 :

개요에서 언급한 바와 같이 1) 근간대성 간질 2) 뇌파검사상 hypsarrhythmic pattern 3) 심한 정신지체의 세가지 특징을 나타내는 유아기 간질성 질환입니다.

■ 증 상 :

간질의 특징은 갑자기 팔, 다리, 상체를 앞으로 굽혔다가 다시 뒤로 제끼는 동작을 하게 되는 것으로 인사하는 모습과 같다해서 salaam 간질, 또는 jackknife 간질이라 불리기도 합니다. 대개 생후 4-8개월째 간질이 시작되지만, 간혹 24개월이 지난 후부터도 발병하기도 합니다.

■ 원인/병태생리 :

원인은 잘 모르고 있으며, 병리학적 소견에서는 피질 이형성증이나 뇌혈관 질환에 의한 뇌경색을 의심할 수 있는 낭성 교증(cystic gliosis)나 뇌연화(cerebromalacia) 소견이 관찰됩니다.

■ 진 단 :

특징적인 세가지 소견에 의해 진단을 내리게 되는데 모든 환자에서 세가지 소견이 모두 보이는 것은 아닙니다. 뇌파검사상 hypsarrhythmic pattern 이라는 것은 거대 spike & wave 및 느린 wave를 나타내는 pattern을 말합니다.

■ 경과/예후 :

간질을 치료하지 않을 경우의 자연경과는 심한 정신지체를 피할 수 없습니다.

■ 합병증 :

가장 심각한 합병증은 심한 정신지체입니다.

■ 치 료 :

일군의 환자에서 부신피질호르몬(ACTH)에 반응이 좋은 것으로 알려져 있으며, 만일 난치성 간질에 MRI등 영상검사 에서 국소적 병변이 있을 때는 수술적 제거가 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.