1. 개요

유아 편마비성 간질은 독립된 질환이 아니라 유아기에 발병하는 편마비를 동반한 난치성 부분간질을 특징으로 하는 질환을 총칭하여 이르는 경우가 대부분입니다.

2. 동의어

유아 편마비 증후군

3. 정의

선천성 혹은 출산 전후의 여러 가지 원인에 의해 한쪽 대뇌 반구에 이상이 오게 되어 유아기에 난치성 부분간질과 진행성 편마비를 특징적으로 나타내는 질환을 총칭하는 질환군입니다.

4. 증상

간질 증상은 대개 생후 처음 2-3달내에 나타나며, 편마비는 생후 3-6개월 사이에 나타나게 됩니다. 경우에 따라서는 정상 발육을 보이다가 갑자기 지속성 부분전간후 영구적인 편마비가 나타나는 경우도 있습니다. 이러한 증상은 진행성이며, 궁극적으로는 편마비와 함께 난치성 간질 및 정신지체를 나타내게 됩니다. 편측 거대뇌증(hemimegalencephaly)의 경우는 한쪽 머리가 비대칭적으로 크며, 피부에 여러가지 모반등이 관찰되기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

원인질환으로는 선천적인 것으로 태아의 대뇌 발달과정에서 신경세포 이주결손에 의한 피질 이형성증, 편측 거대뇌증 등과 선천성 공뇌증(congenital porencephaly) 및 출생 전후의 혈관질환 등이 있습니다. 이환된 대뇌반구는 매우 크며, 대뇌주름이 비정상적이거나, 적고, 병리학적으로는 피질 이형성증과 같이 신경세포의 배열상의 구조적 결함이 발견됩니다.

6. 진단

역시 병력과 임상증상으로 의심하게 되고, 확진은 병리학적 소견에 의합니다. 편측 거대뇌증 이나 선천성 공뇌증의 경우는 MRI가 도움이 되기도 하며, 난치성 간질의 경우 뇌파검사를 하게 됩니다.

7. 경과,예후

간질을 치료하지 않는 경우에는 편측 거대뇌증과 같은 경우에는 치명적일 수도 있으며, 살아남는다 하더라도, 편마비에, 반맹의 시야결손 등 심한 신경학적 장애와 함께 정신지체로 남게 됩니다.

8. 합병증

9. 치료

원인에 상관없이 대개 난치성 간질의 수술적 치료로서는 대뇌반구 절제술이 적응이 됩니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12.

13.