1. 개요

뇌동맥박리는 뇌혈관벽이 박리되면서 혈관내경을 좁히거나, 뇌출혈을 일으키는 질환으로 대개 평균 연령 45세로 중년 남성에서 호발하며, 한 연구팀의 보고에 의하면, 내경동맥의 경우는 전체 뇌졸중의 약 2.5%정도를 차지한다고 알려져 있습니다. 호발부위로는 척추동맥이 가장 많고 기저동맥, 내경동맥, 중대뇌동맥, 전대뇌동맥, 후대뇌동맥, 후하소뇌동맥 의 순입니다.

2. 동의어

뇌동맥박리, 박리성 뇌동맥뉴

3. 정의

뇌동맥박리나 박리성 뇌동맥뉴 모두 뇌혈관 벽이 박리되는 질환으로 대개 비슷한 의미로 사용합니다만 구분한다면 '뇌동맥박리'는 혈관벽의 세층 중 안쪽층과 중간층 사이가 박리되는 것으로 주로 혈관내경을 좁히거나, 혈관을 막게 되는 것을 말합니다. '박리성 뇌동맥뉴'는 혈관벽의 중간층과 바깥층사이 또는 중간층 내부에서 박리가 일어나 주로 뇌동맥뉴 형태로 지주막하 공간으로 튀어나오게 되어, 얇은 바깥쪽이 터져, 주로 지주막하 출혈과 같은 출혈의 형태로 발병하는 것을 말합니다.

4. 증상

증상을 나타내는 기전으로는

1. 박리가 일어난 부위에 혈류속도가 떨어지고, 노출된 혈관 안쪽 벽에 혈소판이 응집되어 혈전이 형성되었다가 떨어져 나가면서 원위부의 혈관을 막게 되는 색전에 의한 경우
2. 위와 같이 형성된 혈전이나. 박리되면서 부풀어 오른 혈관벽에 의해 혈관내경이 좁아져 원위부 혈관으로의 혈류감소에 의한 경우
3. 혈관벽이 터져 뇌지주막하출혈이 생긴 경우

1. 내경동맥박리 흔한 초기 증상은 두통입니다. 많은 경우 눈주위의 두통이고, 그외에 귀주위나 귀뒤쪽의 두통, 전두부 두통, 측두부 두통 등의 형태로 나타납니다. 내경동맥주위의 교감신경절을 침범하여 호너 증후군(Horner's syndrome)이 나타나 이환된 쪽의 안검하수 및 동공축소 등이 관찰됩니다. 이외에 편마비나 감각이상 등 국소적 허혈에 의한 증상, 안동맥 침범으로 인해 갑자기 한쪽 눈이 깜깜해졌다가 풀리는 증상, 경부 통증, 실신 등의 증상이 나올 수 있습니다. 여기에 덧붙여 내경동맥 청진시 잡음이 들리거나 심지어는 환자 스스로가 잡음을 들을 수도 있습니다.
2. 척추동맥박리 초기 증상은 많은 경우에 경부 통증입니다. 경부 통증은 주로 후두부에서 시작하여 뒷목까지 포함하는 부위의 통증으로 그 정도가 매우 심한 것이 특징입니다. 뇌허혈에 의한 증상도 있을 수 있지만 주로 지주막하출혈에 의한 증상을 나타내게 됩니다.

5. 원인,병태 생리

뇌동맥박리의 원인을 크게 나누어 보면 자발성과 외상성의 두가지로 나누어 볼 수 있습니다. 외상성은 젊은이에게 호발하며, 기존의 혈관벽의 이상이 있던 곳에서 외부의 충격에 의해 발생하는 경우와 최근에는 뇌혈관조영술시 카테터 끝에 의한 의인성 뇌동맥박리도 외상성 박리의 한 중요한 원인이 되고 있습니다. 자발성 뇌동맥박리와 관계있는 것으로 생각되는 질환으로는

• 섬유근이형성증(fibromuscular dysplasia)
• 낭성내벽괴사(cystic medial necrosis)
• 마판증후군(Marfan's syndrome)
• 동맥경화
• 다까야쓰 혈관염(Takayasu's arteritis)
• 매독
• 다낭포성 신장(polycystic kidney)
• 결절성 혈관주위염(periarteritis nodosa)

6. 진단

병력과 임상증상을 통해 의심이 가는 환자에게 뇌혈관조영술을 시행하여 확진을 내리게 됩니다. 이외에도 MRI나 자기공명영상혈관촬영(MRA) 등을 시행할 수 있습니다.

7. 경과,예후

자연경과에 대해 자세히 알려져 있지는 않지만, 문헌고찰에 의하면 260예의 한 환자군의 보고에서 사망률은 26%였으며, 전체 경과는 글래스고우 결과척도상 좋음(favorable)이 70%, 나쁨(poor)이 5%로 보고되었습니다. 사망률은 내경동맥의 경우가 49%, 척추동맥을 포함한 후순환계 동맥의 경우가 22%로 내경동맥의 경우가 높고, 지주막하출혈이 있는 경우가 24%, 없는 경우가 29%였습니다.

8. 합병증

9. 치료

출혈에 의한 경우가 아닌 경우는 우선 항응고제 투여를 시행하며, 혈관조영검사를 반복적으로 시행하여 항응고제 진행여부와 항응고제 계속 투여 여부를 확인하게 됩니다. 출혈이 있거나, 색전에 의한 증상이 반복적으로 계속될 때 수술적 치료를 고려해 보게 됩니다. 수술에 대한 결정은 얇아진 혈관 벽에 의하여 상당히 위험할 수 있기 때문에 신중히 내리게 됩니다. 수술방법으로는 1) 자가 정맥 이식 2) 내경동맥-외경동맥 우회술 등이 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

경부의 외상을 받았거나 받지 않았거나, 전에 없었던 심한 경부 통증이나 두통, 특이한 부위, 예를 들어 눈주위나 귀뒤쪽의 매우 심한 두통, 경부의 잡음 등이 있을 때는 이 질환을 한번쯤 의심해 보아야 하며, 이를 위해 의사의 진찰을 받는 것이 좋습니다.

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