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1. 개요
송과체 부위 종양
송과체의 기능은 아직 정확히 규명되지 않았으나 신경전달 물질을 분비하는 것으로 알려졌으며 동물에서 빛의 자극은 송과체의 멜라닌의 생성을 증가시키며 이것이 내분비계의 일교차를 조절하고 항생선의 기능을 담당하는 "생물학적 시계"로서의 기능을 하는 것으로 예측하고 있습니다.
이 부위의 조양은 송과체 자체의 세포 및 그 주위를 구성하고 있는 세포등 다양한 병리 조직학적 소견을 보이며 전체 뇌종양의 약 0.5%부터 1.6%를 차지한다고 보고되었으며 일본에서는 그 빈도가 높아 4%를 차지한다고 보고 되었습니다.
이 부위의 종양 치료는 해부학적으로 깊이 위치하고 있으며 주위에 중요한 구조물이 있어 문제점이 많으나 영상진단법의 발전과 생물학적 종양표지물질의 개발로 정확한 진단이 가능하고 수술기구의 개발 및 수술방법의 발전과 적합한 보조적 치료의 선택으로 진일보 되었으나 아직도 논란의 대상이 되고 있습니다.
정의
송과체 주위 종양은 송과체 실질 세포에서 기인한 종양, 지지조직 및 주변 구조에서 생긴 종양, 배아세포 종양, 비종괴성 종양양 및 전이성 종양으로 나눌 수 있습니다. 이 부위의 뇌종양은 구미의 통계는 배아종(Ⅱ, Ⅲ급)을 제외한 모든 배아세포종 및 송과체보세포종은 제 Ⅳ급입니다. 송과세포종은 제 Ⅰ-Ⅲ급으로 분류됩니다.
배아세포종 중에서도 배아종, 애암, 내배엽성 동종양, 융모막암의 순서로 악성도가 높아집니다. 배아세포종은 한가지 종양세포로 구성되지 않고 몇가지 종양세포가 혼합되어 있는 혼합 배아세포종의 형태가 최고 30%∼50%에 이릅니다.
배아세포종의 경우 태아성 단백 융모막성선자극 홀몬을 분비하는 종양은 각각 내배엽성 종양, 융모막암으로 그 종양에 특이적인 종양표지 물질입니다.
배암의 경우는 두가지 종양 표지 물질이 모두 분비되고, 혼합성이 아닌 배아종과 양성 기형종에선 분비되지 않기 때문에 이들 종양 표지물질을 중심으로 배아세포종으로 분류 혹은 진단할 수 있습니다.
임상소견
병력은 짧아서 3개월 이내이나 그 범위는 10일∼2년입니다. ①두개강내압 상승 증후, ②국소 중뇌 시개 증후, ③정신활동 증상, ④소뇌증후로 나눌 수가 있습니다. 두개강내압 상승 증후는 실비우스씨 수도가 초기에 막힘으로써 폐쇄성 수두증이 발생하며, 두통, 구통, 유두부종을 일으키고, 국소 중뇌 시개증후로서 Parinaud 증후군(30%∼50%)을 보입니다.
Parinaud 증후군은 상향주시마비, 동공의 조절 및 수렴마비를 포함합니다. 기분이나 지능의 벼노하는 두개강내압 상승, 중뇌압박 혹은 침범, 시상하부 기능장애등이 그 원인입니다. 정신활동 증상은 6%∼
70%에서 나타납니다. 소뇌 증후도 약 50%의 소아에서 나타납니다. 이것은 상 소뇌각이 압박 혹은 침범된 것을 뜻합니다.
추체로 증상이 25%∼35%에서 출현하는데 이는 대뇌각의 압박 때문이며 운동마비가 주로 얼굴과 상지에 나타납니다. 그밖에 동공변화, 외안근 부전마비, 청력감퇴 및 이명이 나타나기도 합니다. 터어키안 상부의 배아세포종의 세가지 임상징후는 ① 시력장애, ②요붕증, ③뇌하수체 기증부전증입니다.
진단
송과체 종양이 있을 때 단순 두개골 X-선촬영상 25%∼75%에서 송과체에 칼슘 침착이 있습니다. 소아의 경우 10세 이전엔 정상적으로 송과체에 칼슘 침착이 일어나지 않으므로, 만약 나타난다면 비정상적으로 판독됩니다. 송과체의 서고히화 크기가 어느 방향이든 10mm이상이면 비정상적입니다.
뇌 CT상 송과체 부위에 종괴가 나타나면 거의 대부분에서 뇌실 확장으로 동반합니다. 배아종은 동일밀도 혹은 약간의 고밀도에서 조영제 주입 후 균질의 강한 조영증강을 보이는 것이 특징입니다. 비배아종성 배아세포종에서도 배아종의 CT소견과 비슷하나, 비균질성, 혼하뵤성 및 낭종형성등의 경향이 큽니다.
종양표지 물질인 β-HCG 및 α-FP등의 혈청내 농도 측정으로 비배아세포성 배아세포종의 혈청학적 진단이 가능합니다. 배아종, 양성기형종, 송과체 실질종양과 신경교종에선 이들 종양표지물질을 생산 분비하지 않습니다.
혈관조영술은 직접 수술을 계획할 때 혈관 분포 정도 및 심부정맥소견의 파악을 위해 시행되어 왔습니다. 근래 MRI의 도입으로 해부학적 영상이 크게 좋아져서 혈관조영술의 필요성을 잃어가고 있습니다.
치료
수술적 치료, 방사선치료 및 화학 요법의 세가지가 있습니다. 1970년 이전에는 직접수술의 사망률이 30%∼60%로 높았습니다. 또한 약 50%를 차지하는 배아종은 방사선에 아주 민감한 종양으로서, 방사선 완치까지 기대할 수 있고 전체적으로 약 70%의 송과체부위종양은 방사선에 민감함으로 단락수술후 방사선 치료가 일차적 치료로 천거되고 있습니다.
이때 방사선 치료에 대한 반응을 보기위해 1000∼2000cGy의 시험적 방사선 치료를 하고 CT촬영을 하면 배아종의 경우 거의 대부분의 종양이 사라지는 것을 확인할 수 있어 배아종의 진단도 가능합니다.
배아종은 11∼23%에서 척수 지주막하강으로, 10∼12%에서 천막상 지주막하강으로 뇌척수액을 따라 전이를 일으키므로 전 신경축에 대한 방사선치료가 필요합니다. 배아세포종에 대한 화학요법은 방사선치료 이전에 사용함으로써 방사선 조사 용량을 낮출 수 있습니다.
가장 흔히 이용되는 것은 'Einhorn protocol'로서 vinblastine, bleomycin, cisplatin의 병용요법입니다. 수술기구의 개발과 수술방법의 발전으로 최근 수술치료성적은 매우 양호하며 큭히 양성기형종은 수술적 치료로 완전제거가 유일함 선택입니다.
또한 저오학한 병리 조직학적 진단을 위해서는 표본을 충분히 얻을 수 있고 때에 따라서는 종양을 완전히 적출할 수 있는 기회가 있을 뿐만 아니라 출혈이 있는 경우 보면서 지혈 시킬 수 있는 장점이 있으므로 뇌정위적 수술 방법보다는 직접적 수술 방법을 선택하는 것이 최근 경향입니다.
수술방법으로는 뇌량 접근법, 경피직 경뇌실 접근법, 후두 경천막 접근법 및 천막하 상소뇌 접근법 등이 있습니다.
예후
5년 생존율은 배아종의 경우 적절한 방사선 치료를 했을 때 70∼80%이고, 10년 생존율은 60∼70입니다. 기형종은 다른 배아세포종의 성분을 혼합하여 가질 경우에는 악성이 되며, 기형종의 30%이상에서 악성입니다. 재발은 수개월 내지 2년 이내에 일어납니다. 양성 기형종은 예후가 좋고 장기간 생존하며, 수술이 유일한 치료의 선택입니다.
배암, 내배엽동 종양 및 악성 기형종 사이에는 생존 곡선에 큰 차이가 없으며 약 50%가 1년 이내에 사망하였습니다. 배암의 경우 재발은 수개월내에 나타납니다. 수술 방사선치료 및 화학요법을 병합하여 2∼7년의 생존율 보고가 있습니다. 내배엽동 종양은 18예중 17예가 진단후 20개월내에 사망하였습니다.
이 종양은 방사선치료에 저항적이어서 화학요법을 이용합니다. 융모막암은 가장 악성이고 1년 생존율이 없었습니다. 생존예후를 결정하는 2가지 요인은 ① 조직적 진단 소견 ② 종양의 파급정도이며, 종양의 발생부위, 성별, 연령, 진단전 병력기간등은 생존기간을 결정하는 요인이 되지 않았습니다. 배아세포종의 신경축의 다양성 전이는 소아뇌종양 중 수모세포종 다음으로 흔히 나타납니다.
2. 동의어
3. 정의
4. 증상
5. 원인,병태 생리
6. 진단
7. 경과,예후
8. 합병증
9. 치료
10. 예방법
11. 이럴땐 의사에게
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송과체 부위 종양