1. 개요

뇌막은 신경능의 세포와 중배엽에서 발생기 신경관으로 이동한 세포로부터 형성됩니다. 수막종은 수막의 지주막세포나 지주막 모자 세포에서 발생되며 상당수에서 완전치유가 가능한 종양입니다. 여러 가지 환경 및 유전적 요인들에 의하여 발생되며 가능한 원인들로는 두부외상, 바이러스 감염, 방사선 조사, 양측성 청신경초종 등이 있습니다. 이들 원인들이 염색체 구조에 변화를 일으켜 수막종이 발생되는 것으로 생각됩니다.

2. 동의어

meningeal tumor

3. 정의

4. 증상

뇌수막종의 임상증상은 뇌조직과 뇌신경을 압박함으로써 나타나는 증상들로서 다른 뇌종양에서 보이는 소견들과 다를 바가 없으나 종양이 특정의 해부학적 특성을 가지는 부위에서 발생될 때는 특징적인 임상증상을 나타내게 됩니다.

1. 시상동 인접부 및 대뇌겸 수막종 시상동 인접부 종양은 대뇌겸과 대뇌궁륭부 사이에 위치하여 윗시상 정맥동을 잘 침윤하므로 정맥동이 종양에 의해 압박되거나 폐쇄될 수 있습니다. 이 종양은 위로는 대뇌궁륭부에서 아래로는 대뇌겸쪽으로 성장하므로 뇌량이나 뇌량주위동맥을 압박하게 됩니다. 대뇌겸 수막종은 대뇌겸이나 아래시상 정맥동에서 발생하여 대뇌겸을 중심으로 좌우 양쪽으로 성장하지만 가끔 후방으로도 성장하여 천막으로 뻗어나갑니다. 이 성장과정에 있어서 종양이 뇌량 주위동맥을 압박하며 대뇌반구의 내측면을 누릅니다. 시상동 인접부 수막종에서는 과골증이 가장 많이 동반되나 대뇌겸 수막종은 해부학적 위치 때무에 과골증이 발생되지 않습니다. 수막종이 윗시상동 앞 1/3에서 발생할 때는 특징적인 임상 소견은 없으며 서서히 증상이 진행되기 때문에 자주 종양이 상당히 큰 뒤에 발견되기도 합니다. 경련도 나타날 수 있으나 흔치 않습니다. 그러나 중간 1/3은 수막종이 가장 호발하는 부위이며 특징적으로 하지에서 시작되는 마비가 나타납니다. 후방 1/3부위의 수막종은 두통, 두개강 내압항진 소견, 시야결손을 동반하는 시력장애를 일으킵니다. 수막종이 윗시상동을 중심으로 하여 양측으로 성장하면 강직성 양측 하지 마비가 초래되므로 이때는 척수병변에 의한 하지 마비와 감별해야 하겠습니다.
2. 대뇌 궁륭부 수막종 두개바닥의 뇌경막, 정맥도 및 대뇌겸에 부착되어 있지 않은 천막상부 종양을 말하며 관상봉합선 및 윗시상정맥동 근처에 호발합니다. 신경학적 증상으로는 두통, 경련 위치에 따른 신경학적 장애 소견등이 나타납니다.
3. 후신경구 수막종 종양이 전두와의 한 가운데 있는 계관과 터키안 결절 사이에서 발생하며 양쪽으로 성장합니다. 증상으로는 정신기능 장애, 두통, 경련, 시각장애, 후각소실등이 있습니다. 종양이 성장함에 따라 특징적인 Foster-Kennedy 증후군인 동측의 일차성 시신경위축, 반대측의 안저 유두부종의 소견이 나타날 수 있습니다.
4. 접형골연 수막종 이 부위의 종양은 전두와와 중두와 사이 경계부에 위치하며 해부학적 위치에 따라 외측에서 내측으로 3등분으로 나누어 지게 됩니다. 내측 1/3 수막종, 전상돌기에 인접한 내측 접형골연, 상안와열, 해면정맥동을 침범하며 안와내로 성장하기도 합니다. 속목동맥 근위부의 중뇌동맥 및 전뇌동맥을 자주 감싸 막기도 하고 안와내로 침윤하면 안구돌출을 일으킵니다. 전두엽과 측두엽을 압박하여 뇌부종을 일으키기도 합니다. 중간 1/3 수막종 : 해면정맥동, 접형골 날개의 후면, 중두와로부터 발생하거나 사대, 추체, 접형골 날개에서 발생되어 이 부위로 성장하는 종양으로 두통과 경련이 나타날 수 있습니다. 외측 1/3 수막종 : 일반적으로 측두부에서 종괴가 만져지기도 하며 동측에 무통성 안구 돌출,시력장애, 외안근 마비, 삼차신경의 제 1, 2분지의 장애와 경련등의 증상이 생기게 됩니다.
5. 터키안 결절 수막종 종양이 시신경과 시신경교차부에 인접해 있으므로 초기 증상으로는 비대칭적인 시력감퇴 소견이 있고 종양이 전후방으로 성장하면 후각장애, 제 3뇌신경마비, 뇌하수체 결핍의 소견과 두통, 정신장애가 나타나게 됩니다. 뇌하수체 선종과의 감별점은 단순 X-선 검사에서 과골증이 터키안 결절부에 있거나 터키안의 확장소견이 없는 점과 뇌하수체 결핍증상이 없는 점이 되겠습니다.
6. 후두와 수막종 후두와의 수막종은 해부학적 위치에 따라 5군으로 나누어집니다.
   1. 소뇌궁륭부 수막종 종양이 대부분 가로정맥동의 근위부에서 발생하므로 소뇌와 수관을 압박합니다. 그러므로 소뇌증상과 수두증의 소견을 나타냅니다.
   2. 천막 수막종 천막을 중심으로 상하로 종양이 성장하므로 주위의 정맥동을 잘 침윤합니다. 경련, 소뇌증상,수두증 등이 생길 수 있습니다.
   3. 추체후부 수막종 여기의 종양은 소뇌다리부위 종양의 증상과 비슷하며 제 8뇌신경장애가 가장 흔한 증상이고 삼차 신경, 얼굴 신경의 장애가 동반됩니다. 그러므로 삼차신경통과 안면경련이 초기 증상으로 나타나기도 합니다. 그외의 증상으로는 두개강내압 항진소견, 운동실조, 안구진탕등이 있습니다.
   4. 사대 수막종 후두부두통, 보행장애, 청력감퇴, 현기증, 언어장애 및 사지불완전 마비가 주된 증상입니다. 안저의 유두부종, 안구진탕, 하부뇌신경 마비, 소뇌증상과 추체로 징후등의 복합적인 증상이 서로 혼합되어 나타나므로 임상진단이 어렵습니다. 뇌바닥동맥부전증, 뇌간부종양, 소뇌다리부위종양등과 감별해야 합니다.
   5. 대 후두공 수막종 초기증상으로는 후두부 및 경부동통, 사지의 감각둔감이 나타나며 손의 감각이 떨어지고, 입체감각장애, 보행장애등도 나타납니다. 종양이 성장함에 다라 편측 및 양측의 강직성 마비가 생기기도 하며 감각장애는 하지보다도 상지에서 더 뚜렷이 나타납니다. 여기의 수막종은 팔목터널증후군, 척수 공동증, 목척주증, 다발성 경화증등과 감별해야 합니다. 가끔 척수부신경의 장애와 Hornor증후군이 나타나기도 합니다.
7. 뇌실내 수막종 이 종양은 맥락조직이나 맥락총 간질에서 발생하며 측뇌실의 삼각부에서 호발하나 제 3뇌실과 제 4뇌실에서도 드물게 발생합니다. 증상으로는 장기적인 두개강내압 항진소견과 정신기능장애, 감각 및 운동장애, 동측성 반맹이 있고, 드물게는 뇌실내 출혈을 일으키기도 합니다.
8. 중두와 수막종 종양이 삼차신경 신경절에 국한되어 있으면 전형적인 삼차신경통의 증상이 나타날 수 있습니다. 종양이 점차적으로　성장해서 해면정맥동을 압박하면 동안신경의 마비가 오며 추체골연 쪽으로 성장하면 소뇌다리부위종양의 소견을 나타냅니다. 종양이 성장하여 중두와에 큰 종괴를 형성하면 측두엽증상, 두개강 내압 항진 소견, 경련이 생깁니다.
9. 안와내 수막종 지주막 세포가 안와내의 시신경의 수막초에 존재하고 있기 때문에 안와내에서도 수막종이 생길 수 있으며 시력 상실이나 안구돌출등의 증상을 나타냅니다. 접형골연 내측, 후신경구, 터키 안결절 수막종이 안와내로 침윤하면 같은 증상을 나타내므로 감별해야 합니다 .
10. 다발성 수막종 수막종은 대개 단발성 종양이지만 드물게는 다발성으로도 생길 수 있습니다. 이 때는 von Recklinghausen 병과 잘 동반되며 두개강이나 척수강내에 모두 생길 수 있습니다. 이러한 경우 신경초종이나, 신경교종도 동반될 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

6. 진단

7. 경과,예후

악성 뇌 수막종은 전체 수막종의 2∼12%를 차지하며 악성인 세포학적 소견, 높은 빈도의 유사 핵분열, 뚜렷한 괴사 소견등의 조직학적 소견을 보입니다. 주위의 뼈, 뇌경막, 정맥동을 잘 침윤할 뿐만 아니라 드물게는 정맥계의 통로를 따라 폐, 간, 골 등의 순으로 전이 되기도 합니다. CT나 MRI에서 뚜렷한 골조직 파괴, 드문 석회화 소견, 뇌조직과의 경계가 불분명한 소견등을 보입니다. 전이된 수막종도 조직학적으로는 양성인 소견을 보일 수 있으므로 주위조직을 잘 침윤한다고 반드시 악성을 의미하는 것은 아닙니다. 종양의 악성도는 빠른 재발율, 조직 침윤도, 비특이성 조직소견, 유사핵분열, 전이, 괴사등의 소견이 고려되어야 합니다. 이런 조직소견은 드물게 유두상 형태의 수막종이나 수막내피성 수막종, 맥관모세포성 수막종 등에서 볼 수도 있습니다. 수막종은 외과적으로 완전히 제거하면 그 재발율은 극히 낮습니다. Simpson의 보고에 의하면 종양과 종양이 부착된 경막을 완전히 제거하면 9%에서, 종양만 완전히 제거하고 종양세포가 침윤된 경막은 단순히 전기응고만 시행하면 19%에서, 종양은 완전히 제거하였으나 종양주위의 경막이나 두개골은 그냥 두었을 경우에는 29%에서, 단순히 종양의 부분적출만 시행한 경우에는 40%에서 재발되었고, 재발기간은 수술후 평균 5년이라고 합니다. 수막종에 있어서 종양의 재발율과 조직학적 형태와는 무관하나 수막내피성 형이 다른 형보다 재발율이 높다는 보고가 있습니다. 재발된 수막종이라도 대부분의 예에서는 조직학적 특성을 그대로 가지지만 드물게는 혈관증식의 확장, 유사핵분열의 출현, 세포배열의 불균형, 주위 뇌조직의 침윤 등의 소견을 가지는 경우도 있습니다. 재발의 가장 큰 요인으로는 수술 시 종양을 육안적으로 완전히 제거하였다 해도 종양세포가 경막내에 존재하거나, 종양세포가 경막중격을 가로질러 육안상 인지할 수 없는 곳에 잔존하든지, 주위의 뇌나 골조직 안에 침윤되어 있는 경우등이 있습니다. 뇌수막종의 예후는 여러요인 즉 환자의 나이, 종양의 위치, 종양의 완전적출여부에 따라서 다틉니다. 일반적으로 수술 사망률은 대략 5%정도이나 환자의 나이가 70세 이상의 고령이든지, 종양이 뇌의 심부나 천막내연 및 후두와에 있든지, 종양재발로 인해 재수술을 받은 예에서는 그 사망률이 이보다 높습니다

8. 합병증

9. 치료

외과적 치료 수막종의 유일한 근치 방법은 수술에 의한 완전적출입니다. 종양주변에 뇌부종이 심할 경우에는 적어도 수술 48시간 전부터 스테로이드제제를 투여합니다. 수술 중 환자의 머리를 심장보다 높게하고 경부의 경정맥이 압박되지 않도록 주의합니다. 만약 반좌위처럼 두부를 현저히 높게할 경우에는 중심정맥압 측정용 튜브를 우심방에 삽입하고 전흉부에 초음파 모니터를 연결하여 공기 색전증에 대비합니다. 두피절개나 개두술 크기는 종양을 충분히 노출하고 주변에 따라 정상 뇌조직 일부를 볼 수 있도록 시행합니다. 종양 적출 후 두개골은 여러 곳을 철선으로 고정하고 종양 침윤으로 두개골 결손이 크게 남으면 두개골 성형술을 시행합니다. 종양에 부착된 뇌경막은 제거해야 되며 뇌경막 결손부위는 골막등 으로 재건합니다. 종양 적출시에는 수술 현미경을 이용해서 종양내부를 충분히 제거한 뒤 종양피막을 주변 뇌조직으로부터 박리하여 주변 뇌조직의 압박이나 견인을 최소화하도록 노력합니다. 박리 도중에 종양피막과 뇌조직사이에 종양을 영양하는 혈관이 발견되면 양극성 소작기로 소작한 뒤 절단하여 정상혈관 손상을 피하도록 합니다. 수술 후 수일간 스테로이드 제재를 투여한 뒤 점진적으로 투여를 중단합니다. 항경련제는 약 3개월간 투여하고 경련이 있었던 경우에는 투여기간을 연장합니다. 방사선 치료 수막종은 양성 종양이므로 외과적으로　완전히 제거하면 치유될 수 있지만, 환자가 너무 고령이든지, 전신 상태가 수술에 적응하기 어려운 경우나, 종양이 심부 즉 해면정맥동, 접형골연 내측, 추체골연부, 천막내측, 사대등에 위치해 있으면 완전 적출이 어려운 경우도 있습니다. 이 때는 종양의 부분 적출 후 잔여 종양에 대해서는 방사선 치료가 도움이 됩니다. 혈관 분포가 풍부한 맥관모세포성 수막종과 조직학적으로 악성인 혈관외피세포종등에서도 방사선 치료가 고려될 수 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12. 제목없음

발생빈도를 살펴보면 두개강내 종양의 약 20%를 차지하며 척추강내 종양의 약 25%를 차지합니다. 주로 성인에 발생되며 45세 전후에 제일 많고 2대 1의 비율로 여자에게 많습니다. 20세 이하에서는 두개강내 종양의 1∼4% 정도로 드뭅니다. 다발성으로 발생되는 경우는 0.9%∼8.9%미만으로 보통 다른 종양이나. 신경섬유종증에 동반되어 발생하게 됩니다. 자주 발생하는 부위를 살펴보면 뇌수막종은 시상동 인접부에서 가장 많이 발생하며 접형골연, 대뇌 궁륭부, 후두와등도 흔한 발생부위입니다. 그외 터키안결절, 후신경구, 중두와, 갓세르신경절, 대후두공, 안와, 시신경초,뇌실, 천막 등에도 드물게 생깁니다. 접형골 연수막종은 내 1/3에 40%, 중 1/3에 20%, 외 1/3에 40%의 빈도로 발생합니다

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