1. 청력검사 청신경초종을 진단하는데 있어서 청력장애 유무를 판별하는 것이 매우 중요하며 만일 청력장애가 있으면 전음성 난청인가 감각신경성 난청인가를 감별하여야 합니다. 감각신경성 난청에서는 impedance 청력검사상 tympanogram은 양성이고 청신경반사 decay가 나타나며 뇌간부유발전위 청력검사에서 wace의 소실 interwave latency가 증가합니다. 또 순음청력검사에서 양성으로 나타나고 어음 청력검사에서 어음명료도가 저하됩니다. 감각신경성 난청에 있어서도 내이성인가 후미로성인가를 결정하는 일이 청신경초종의 진단에 특히 중요합니다. 후미로성 난청에서는 청신경반사 decay가 나타나고 보충현상은 음성입니다. SISI(short increment sensitivity index) 및 ABLB(alternate binaural loudness balance) 검사상 음성이고 Bekesy 검사로 보충현상이 없으며 tone decay 검사상 양성을 보입니다.
2. 전정기능 검사 미로 기능의 이상시 볼 수 있는 안구진탕을 Caloric test 나 Barany test로 유발시켜 비교 관찰합니다. 보통 미로성 안구진탕은 수평성 회전성인데 반하여 소뇌성 안구 진탕은 수직형이며 미로성 안구진탕은 미로기능이 감퇴됨에 따라 감퇴 내지 소실되나 소뇌성 안구진탕인 경우는 오히려 강해집니다.
3. 방사선학적 검사 측두골의 추체부를 잘 볼 수 있는 경안와전후상, 기저상, Towne`s view, Stenvcer`s view등의 단순 두부촬영 및 CT 촬영상 내이공 및 내이도에 미란이 있고 내이공이 누두상으로 커져 좌우 차이가 2mm이상 있으면 병적 소견입니다. 뇌 CT를 시행하면 청신경초종은 조영제 주입전에는 등밀도 영역 및 국소적 주위 부종을 보이고 간접적으로제 4뇌실이 전위된 소견을 나타냅니다. 조영제 주입후에는 균등한 조영증강영역이 나타나서 종양이 1.5cm이상이되면 90% 이상의 양성소견을 보이나 종양의 직경이 1.5cm이하로 내이도 내에 국한될 경우에는 진단이 어려우며 이런 경우에는 조영제인 metrizamide나 공기 주입후 촬영합니다. 최근에는 조영제 주입으로대조강화 시킨 MRI로 내이도내에 국한된 작은 종양도 거의 모두 진단이 가능해졌습니다. 추골동맥조영술 소견으로는 상소뇌동맥의 상방전위, 후소뇌동맥의 후방 및 측방 전위, 전하 소뇌동맥의 후방전위, 추체정맥의 상방전위 혹은 소실등이 있으며 특히 다른 혈관병변과 청신경초종을 감별하는데 혈관 촬영이 필요합니다.
4. 뇌척수액 검사 청신경초종은 뇌척수액 검사상 90% 이상에서 뇌척수액 단백이 증가한 소견을 보이고 있으며 때로는 400mg%%이상 증가하여 황색조를 나타내는 경우도 있습니다. 그러나 종양에 의한 두 개강내압 상승이 의심되는 경우 이 검사는 실시하지 않아야 합니다.

2. 동의어

neuroma, neurilemmoma, schwannoma, peripheral glioma, perineural fiberblastoma, neurohfibroma

3. 정의

말초신경의 축삭돌기를 둘러싸고 있는 신경세포 즉 섬유모세포, 신경초세포로부터 발생하는 양성 종양입니다. 조직형성에 있어서 서로 다른 견해가 있으나 주로 신경외배엽성 schwann 세포에서 발생된다고 알려져 있습니다. 말초신경초에서 발생하는 종양을 neuroma, neurilemmoma, schwannoma, peripheral glioma, perineural fiberblastoma, neurohfibroma등 여러 가지 이름으로 혼용되어 왔으나 신경초종(schwannoma)과 신경섬유종(neurofibroma)으로 대별되어 불 리고 있습니다.

4. 증상

5. 원인,병태 생리

6. 진단

7. 경과,예후

8. 합병증

9. 치료

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

12. 제목없음

신경초종은 사지의 굴곡면, 경부, 종격동, 후복강, 척수 신경근 및 소뇌다리부위에서 많이 발생합니다. 뇌척수신경근에서는 운동신경보다 감각신경에서 많이 발생됩니다. 발생빈도를 보면 두개강내에서는 원발성 뇌종양의 약 8%를 차지하고 있으면서 대부분 청신경의 전정부에 발생하고 간혹 다른 뇌신경들에서 다발성으로 발생되는 경우도 있다. 척수강에서는 원발성 척수종양 의 약 29%를 차지하고 요추부에 가장 호발한다. 신경초종은 40세부터 50세까지의 중년기에 많고 두 개강내에는 여자에서 많이 발생되고 척추강내에는 남자에서 많이 발생된다. 신경섬유종은 단발성이나 다발성으로 발생하는데 단발성으로 발생되는 종양은 보통 10세이하의 소아에서 많고 피부나 피하지방조직에 많이 발생한다. 다발성으로 발생되는 종양은 1882년 von Reclinghausen에 의해 보고되었고 원인은 아직까지도 확실하지 않으나 상염색체성 우성유전에 의하여 발생되고 안와, 경부, 배부, 서혜부, 대퇴부, 둔부, 심부연조직, 종격동, 후복강, 혀와 위장관 등에서 발생된다. von Recklinghausen병은 3가지 형으로 분류할 수 있는 데, 첫째 말초형은 발초신경에 발생한 다발성 종양과 담갈색 반점이 나타나고 둘째, 중추형에서는 두 개강 및 척추강내 뇌척수신경, 신경교 및 뇌막에서 다발성 종양이 발생하며 셋째, 내장형은 내장 및 자율신경계에 서 신경절 세포종과 신경초종양이 발생하고 신경모세포종 및 부신신경절세포종이 동반되기도 한다 . 악성 신경초종은 대부분 성인에서 발생하고 두경부, 상하지 및 둔부에서 많이 발생된다. 종양의 다발성, 악성도 및 동반병변을 보면 신경초종은 대부분 단발성으로 발생되나 드물게 양측성으로 발생된 청신경초종을 볼 수 있는데 이런 경우에도 약 50%에서는 von Recklinghausen 병이 병발하고 있으며 다발성 뇌척수 수막종, 신경교종 특희 성상세포종과 상의셰포종이 잘 동반된다. 신경초종에서 악성변화는 거의 일어나지 않는다. 신경섬유종은 단발성 또는 다발성으로 발생하지만 대부분 von Recklinghausen 병으로 나타나고 신경교종, 청신경초종, 수막종 및 척수공동증 같은 중추신경계 병변과 동반되는 경우가 많으며 그외에 선천성기형, 거대결장, 여러 가지 혈관병변, 섬유화치조염, 지방종, 갈색세포종, 갑상선암, 신경모세포종, 신경절세포종, Wilm 종양 등이 동반되기도 한다. von Recklinghausen병은 약 13%에서 악성신경초종양을 일으킨다

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