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1. 개요
두개인두종
두개인두종은 태생기의 Rathke`s pouch에서 발생하는 것으로 생각되는 상피성 종양입니다. 두 개인두종은 전체 뇌종양의 2.5∼4%를 차지하며 5∼15세 사이의 어린이에서 증상이 나타나는 빈도가 높지만 어느 연령층에서나 발병할 수 있습니다 .
정의
두개인두종은 뇌하수체의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다. 종양이 커짐에 따라 안격막을 파괴하고 뇌실을 압박하여 수두증을 일으킵니다. 팽창성 발육을 함으로 경계가 비교적 명확하며 표면은 매끄럽습니다. 종양내부에 콜레스테롤 결정을 함유한 액체가 포함된 낭종을 잘 형성하며 석회화를 잘 일으킵니다.
조직 소견으로 바깥 쪽에 원주 상피가 1층으로 배열되어 있고 안으로 다각형의 편평상피세포가 있으며 중배엽성 결체조직의 기질이 있습니다.
종양세포 사이 혹은 기질내에 소낭성 변성이 종종 관찰되는데 이들이 나중에 낭종으로 발전하게 됩니다.
임상증상
내분비 증상이 주증상 중의 하나입니다. 어린이에서는 성장발육이 지연되고, 성선과 이차성징이 발달되지 않고 골단의 폐쇄가 늦어져 체간에 비해 사지가 가늘고 길게 됩니다. 여아의 경우 유방의 발달과 초경이 늦어지게 됩니다. 성인에 있어서는 성기능의 장애와 월경의 장애가
나타납니다.
뇌하수체 후엽의 기능장애로 요붕증이 초래되며, 시상하부의 기능장애 증상으로서 체온조절의 이상, 피부홍조, 기며, 과면 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 종양이 자람에 따라 제 3뇌실 부위가 압박을 받으면 폐쇄성 수두증으로 인한 증상을 일으키게 되며 유두부종으로인해 시력이 감퇴하게 됩니다.
또한 종양이 시신경이나 시교차 부위를 압박함으로 인해 시야장애, 시력감퇴등의 시신경계의 장애가 발생합니다.
진단
두부 X선 촬영상 두 개인두종 환자의 50%이상에서 터어키안 상부에 석회화나 터어키안의 팽창과 같은 이상소견을 발견할 수 있습니다 . CT 소견상 낭종성 두 개인두종의 경우 부분적으로 석회화된 조영증강 소견을 보이는 피막에 둘러싸인 저밀도 음영을 관찰할 수 있습니다.
고형종양인 경우는 부분적으로 석회화도니 조영증강 소견을 보이는 종양이 관찰됩니다. MRI는 석회화된 부분에 대한 관찰 이외에는 CT보다 진단적 가치가 더 높은데, 시교차, 경동맥, 제 3뇌실 등 주위조직과의 관계를 잘 알 수 있고, 종양의 형태와 성장방향을 명확히 파악할 수 있습니다.
두 개인두종은 뇌하수체와 시상하부를 압박하여 내분비 증상을 일으킬 수 있으므로 요붕증의 유무, 혈청 뇌하수체 호르몬 검사 등 내분비 기능에 대한 검사를 시행하여야 합니다.
치료
두개인두종의 치료는 종양의 적출, 방사선치료, 동반된 수두증의 치료 및 약물요법 등으로 나누어 볼 수 있습니다. 외과적 수술법은 전두하접근법, 테이론 접근법, 종판 접근법, 경접형동 접근법, 경뇌량 접그넙, 경피질접근법 등이 있는데 종양의 위치와 크기, 석회화의 정도, 낭종의 위치등을 감안하여 결정하게 됩니다.
두개인두종 환자의 15∼30%에서 수두증이 동반되는데 수두증으로인한 증상이 현저할 때는 종양제거수술 전 션트수술을 먼저 시행하여야 하며, 종양제거 수술시 뇌실배액술을 먼저하면 뇌를 견인하기가 용이하고, 종양제거 후 뇌척수액의 통로가 회복되면 뇌실도자를 제거할 수 있는 장점이 있습니다.
낭종성 두개인두종에서는 낭종을 입인해주고 때로는 Ommaya reservoir와 연결된 도자를 낭종 내에 삽입해 두기도 합니다.
이렇게 함으로써 한번 흡인된 후 다시 형성된 낭종을 재차 흡인할 수 있고, 나이가 어려서 바사선치료를 시행하지 못했던 환자에서는 cyst를 반복적으로 흡인해 주면서 환자가 성장하기를 기다린뒤에 방사선치료를 시행할 수도 있습니다.
방사선요법은 두 개인두종을 완치시킬수는 없지만, 낭종을 형성하는 세포를 파괴하는 효과가 있으며 수술로 종양을 완전히 적출하지 못한 환자의 생존기잔을 길게 하고 종양의 재발을 감소시키는 효과가 있습니다.
2. 동의어
3. 정의
4. 증상
5. 원인,병태 생리
6. 진단
7. 경과,예후
8. 합병증
9. 치료
10. 예방법
11. 이럴땐 의사에게
12.
13.
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두개인두종